答
医生回答
-
您好！糖原累积症是少见的一组相关的常染色体隐性遗传病，患者不能正常代谢糖原。因此糖原(一种淀粉)大量累积。最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型(庞珀病，通常在1岁内发病。
糖原蓄积于肝、肌肉、神经及心脏，使其不能正常工作。Ⅰ型(1)防治低血糖急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。
每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次(2)防治酸中毒血乳酸高，应服碳酸氢钠(3)防治感染(4)别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。
2.Ⅱ型目前尚无有效疗法。3.Ⅲ型进食宜少量多餐，高蛋白饮食限制脂肪和总热量防治低血糖。4.Ⅴ型①避免疲劳和剧烈运动;②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。
5.Ⅵ型宜高蛋白饮食，少量多餐防治低血糖。
