由于蹭部位和范围不尽相同临床表现很不一致原发部位可在淋巴结也可在结外的淋巴组织例如便扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等结淋巴组织原发部变多见于NHL疾病传播散方式有从原发部位向临近淋巴结一此转移如HD也有越过邻近而向远处淋巴结转移者常见于NHLNHL还可以多中心起源所以临床一旦确诊常已播散全身以下分别阐述HD和NH主要临床表现:
一、 霍奇金病 多见于青年儿童少见首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大( 占60%~80%)左多于右其次为腋下淋巴结肿大肿大的淋巴结可以活动也可互相粘连融合成块触诊有软骨样感觉如果淋巴结压迫神经可引起疼痛少数患者仅有深部而无前浅表淋巴结肿大深部淋巴结肿大可压迫邻近器官表现的压迫症状例如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管引起肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫症等另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的特许或周期性发热为主要起病症状这类患者一般年龄稍大男性较多蹭较为弥散常已有腹膜后淋巴结累及发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6患者部分患者可有局部及全身皮肤搔痒多为年轻患者特别是女性全身搔痒可为HD的唯一全身症状 体验脾肿大者并不常见约10%左右脾受累表明有血源播散肝实质受侵引起肿大和肝区压痛少数有黄疸肝蹭系脾通过静脉播散而来所以肝较脾肿大为少HD尚可侵犯各系统或器官:例如肺实质轻浸润、胸腔积液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破坏以及脊髓压迫症等带状疱疹好发于HD约占5%~16%
二、非霍奇金淋巴瘤 可见于各种年龄组但随年龄增长而发病增多男较女为多大多也以梧桐性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现但较HD为少分化不良性淋巴细胞易侵犯纵隔肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于24%患者大多为晚期或蹭较弥散者全身搔痒很少见除淋巴细胞分化良好型外NHL一般发展迅速易发生远处扩散 咽淋巴环蹭通常占恶性淋巴瘤的10%~15%96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型淋巴瘤发生部位最多在软腭、扁桃体其次为鼻腔及鼻窦临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄及颌下淋巴结大NHL较HD更有结外侵犯倾向尤其是弥漫性组织细胞性淋巴瘤结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多NHL累及肠胃道部位以小肠为多其中半数以上为回肠其次为胃结肠很少受累临床表现有腹痛、腹泻和腹块症状可类似消化性溃疡、肠结核或脂肪泻等个别因肠梗阻或大量出血经施行手术而确诊肝经活组织证实约1/4~1/ 2受累脾肿大仅见于较后期病例胸部以肺门及纵隔受累最多半数有肺部浸润或(和)胸腔积液尸解中近1/3可有心包及心脏受侵中枢神经系统蹭多在疾病进展期约有10%以累及脑膜及脊髓为主骨髓累及者约1/3~2/3与类型有关骨骼虽还以胸椎及腰椎最常见股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之弥漫性大细胞或组织细胞型可原发于骨骼患者年龄较轻多在长骨主要是溶骨性皮肤表现较HD为常见多为特异性损害如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等肾脏损害尸解有33.5%但临床表现仅23%主要为肾肿大、高血压及尿素氮贮留近年来淋巴瘤合并肾病综合征已屡有报道随淋巴瘤缓解而好转疾病病因 迄今尚不清楚病毒病因学说颇受重视1964年Epstein等首先从非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培养中分离得Epstein-Barr(EB)病毒后这种DNA疱疹型可引起人类B淋巴细胞恶变而致Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤有明显地方性流行发病规律这类病人80%以上的血清中EB病毒抗体滴定度明显增高而非Burkitt淋巴耧者滴定度增高者仅14% 滴定度高者日后发生Burkitt淋巴瘤的机会也明显增多反此都说明EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的原因 用荧光免疫法部分HD病人血清也可以发现高价抗EB病毒抗体HD患者淋巴结连续组织培养在电镜下可见EB病毒颗粒在20%HD的里-斯(R-S)细胞中也可找到EB病毒 70年代后期美国Gallo和日本Yoshida发现逆录病毒与淋巴瘤发病有密切关系1976年日本发现成人T细胞淋巴瘤/白血病有明显的家族集中趋势且呈季节性和地区性流行HTLV Ⅰ被证明是这类T细胞淋巴瘤的病因另一逆转录病毒HTLV Ⅱ进来被认为与T细胞皮肤淋巴瘤-蕈样肉芽肿的发病有关宿主的免疫功能决定对淋巴瘤得易感性近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷伴发淋巴瘤者较正常人为多;器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者其中1/3为淋巴瘤干燥综合症中淋巴瘤发病数比一般人高在免疫缺陷下反复感染、异体器官移植以及淋巴细胞对宿主的抗原刺激等均可引起淋巴组织的增殖反应由于T抑制细胞缺失或功能障碍机体缺少自动调节的反镭制淋巴组织无限增殖终而导致淋巴瘤的发生