速看 生殖细胞瘤
全部症状多饮多尿眼睛看不见从小就有诊断是神经细胞瘤指导意见生殖细胞瘤生殖细胞瘤,是颅内松果体区最为常见的一种肿瘤,正确治疗后疗效也十分肯定.它多数起源于中线附近,如松果体区,鞍上池.约占松果体区肿瘤的50%以上,新生儿至老年均可发生,但以青少年多见.发病高峰1214岁,男女约2.21.肿瘤为高度恶性,浸润性生长,并可沿脑脊液循环播散种植.松果体区生殖细胞瘤,在其发展过程中,会产生三方面临床症状（1）颅内压增高；（2）邻近结构受压；（3）内分泌紊乱.松果体区生殖细胞瘤,常突入三脑室后部,梗阻导水管,发生梗阻性脑积水,颅内压增高可在肿瘤较小时便出现,病人表现头痛,呕吐及视力下降,视物重影.肿瘤压迫邻近结构,可出现Parinaud综合征（眼球上下运动障碍,瞳孔散大或不等大,光反射消失,但瞳孔调节反应存在）,耳鸣,听力下降,眼球震颤,步态不稳,闭目难立,协调运动迟缓,嗜睡,尿崩症（多饮,多尿）.内分泌紊乱表现为性早熟.正常松果体细胞可分泌褪黑激素,后者可降低促性腺激素的分泌,使得性征发育与全身机能的发育相协调.松果体区生殖细胞瘤,破坏褪黑激素的合成与分泌后,则导致性早熟.颅骨X片,头颅CT或MRI,可明确肿瘤位置,大小,形状和性状.但完全定性十分困难.脑脊液细胞学检查,肿瘤立定向活检和试验性放疗（应用20Gy的小剂量放疗,然后观察疗效）,有利于定性诊断.治疗手段包括手术治疗,放射治疗,化学治疗和伽玛刀治疗.手术治疗有直接手术切除,分流手术和立体定向活检.直接手术的死亡率,致残率已明显降低,但可能性仍然存在,同时有增加肿瘤在蛛网膜下腔播散的可能.分流手术只为解决梗阻性脑积水,缓解症状,对肿瘤无治疗效果,同时也有引起肿瘤腹腔等远处种植的可能性.因此均应慎重选择.立体定向活检则是为了明确肿瘤性质.化学治疗,是生殖细胞瘤综合治疗的重要组成部分,不仅可用于病人的初次治疗,对于经手术及放疗后复发的肿瘤,可作为首选治疗.生殖细胞瘤对放射治疗十分敏感,因此放射治疗是个较好的选择.值得注意的是,由于肿瘤有发生蛛网膜下腔种植的趋向,因此在局部放疗的基础上,应结合全脑脊髓轴的放疗.如此,放疗反应常十分重,出现恶心,呕吐,高烧等.同时有影响患儿生长发育的可能性.伽玛刀治疗,尤其是高精度,超分割伽玛刀治疗,可提高肿瘤局部照射剂量,在提高疗效的同时,对患儿的生长发育也无大的影响.无创伤,无痛苦,无死亡率,可重复应用等等,都是其明显的优势.高精度超分割伽玛刀,可作为松果体区肿瘤包括生殖细胞瘤治疗之首选。
