医生回答
-
横纹肌肉瘤是源于向横纹肌分化的原始间叶细胞,并由不同分化程度的横纹肌细胞组成的软组织恶性肿瘤.事实上,在间充质或上皮样恶性肿瘤中（肾,乳房,肺,子宫,卵巢）存在部分成横纹肌细胞分化,正如极少数横纹肌肉瘤有软骨样或骨样成分一样.指导意见多形性横纹肌肉瘤主要发生于成人,多见于4070岁.好发部位为四肢及躯干,多位于肌肉肥厚处,如股四头肌,大腿的内收肌群和肱二头肌等.肿瘤常浸润至包膜外,在肌肉间隔较远的部位形成多个结节.病程长短不一,有达20年以上者.主要症状为痛性或无痛性肿块,肿块位于肌肉内边界不清楚,触诊时嘱患者放松肌肉便于触清肿瘤边界.肿瘤侵及皮肤表面时,可有皮温高,破溃及出血.此型特点为肿瘤较大,多在510cm,也有达40cm者.肿块质较硬,呈囊性.多形性横纹肌肉瘤可出现淋巴结转移.生活护理建议施行如下的综合治疗1化疗化疗在横纹肌肉瘤中极其重要,是提高生存率的重要方法,尤其是儿童胚胎型横纹肌肉瘤疗效最为显著.化疗应包括术前的适当化疗和术后2年内的周期综合化疗.常用方案为VAC方案,成人剂量为CTX600mg静注每周一次VCR2mg静注每周一次ACTD400mg静注每周一次每三个月为一疗程,儿童根据不同分期进行化疗,仍以VAC方案为主.CTX300mg/m2,VCR1.5mg/m2,ACTD0.4mg/m2.2手术切除尽可能广泛切除,最好同时切除区域淋巴结.手术范围应括肿瘤所在区域的全部肌肉,即行肿瘤起止点切除.如肿瘤累及其它肌肉间室,也要切除邻近肌肉至正常组织边缘35cm.较大的肿瘤及位于深部组织如鼻腔,咽喉,盆腔等处的肿瘤,最好先行放疗或化疗后再考虑手术.无法进行广泛切除时,应在原发肿瘤部位及区域淋巴结处配合进行放疗（40006000r）.眼眶肿瘤综合应用化疗和放疗,疗效不低于单纯手术.如需截肢,应在肿瘤区肌肉起点以上,否则极易复发和转移.3放射治疗放疗对于横纹肌肉瘤也是一种非常有效的手段,可作为手术治疗的辅助治疗.放疗应根据年龄,部位选用,有效剂量不小于4000r.放射野应包括瘤床及周围25cm正常组织。
