进行性四肢近端性肌萎。常为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。这是肌肉萎约定俗成的症状,如颈肌的无力,有些患者需用手支撑才能将头抬起。
肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。肌肉萎缩的临床症状:骨盆带肌的萎缩无力形成特异的‘鸭步’步态。在对肌肉萎缩患者运动功能障碍的康复治疗中,传统的理念和方法只是偏重于恢复患者的肌力,忽视了对患者的关节活动度、肌张力及拮抗之间协调性的康复治疗,即使患者肌力恢复正常,变可能遗留下异常运动模式,从而妨碍其日常生活和活动能力的提高。