对不同缺陷的线粒体脑肌病患者应用不同的饮食疗法:(1)丙酮酸脱氢酶缺失患者,给予生酮饮食(高脂、低碳水化合物,适量蛋白质),可使患者线粒体生物合成增加和异质性向野生型mtDNA转变增加;(2)肉毒碱缺陷患者,应限制脂肪摄入;(3)丙酮酸羧化酶缺失患者,推荐高蛋白、高碳水化合物、低脂肪饮食。
以上均能使患者临床症状获得不同程度的改善,但应该坚持。