医生回答
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耳硬化症是骨迷路致密板层骨因局灶性地被富含细胞和血管的海绵状新骨代替而产生的疾病多数因病灶累及镫骨或耳蜗产生听力障碍而出现临床症状本病病因不是十分清楚但与种族、年龄、性别、遗传因素有关一般认为白种人女性且年龄在15～40岁之间者多见耳硬化症的主要症状和体征为(1)耳聋：多为双侧缓慢进行性耳聋其性质多为传导性耳聋患者常感在嘈杂环境中听力反较在安静环境下为好临床上称为韦氏错听(2)耳鸣：多为低音调耳鸣且与耳聋同时出现(3)眩晕：部分患者伴有眩晕可能与半规管受累有关亦可能系迷路水肿所致(4)耳镜检查：外耳道一般较宽大耵聍分泌甚少鼓膜多呈正常外观或显示Schwartz征(早期在鼓膜后上象限透见淡红色区域乃活动性病灶表面粘膜充血的反映)咽鼓管功能正常(5)听力检查：用C512音叉作Weber试验结果偏向患侧或听力损害较重侧；
Rinne试验阴性；Schwabach试验骨导延长低频气导听阈上升纯音听力计检查早期气导曲线呈平坦型或上升型以低频损失较重；
其骨导曲线正常在2000Hz～4000Hz区曲线常呈V型下降称卡哈氏切迹卡哈氏切迹是镫骨型耳硬化症的特征之一气骨导间距随蹭的进展逐渐增宽但平均最大不超过50dB否则应疑为听骨链中段(6)声阻抗测试：耳硬化症时通过鼓室压测量所得出的鼓室功能曲线一般属As型(即低峰型)镫骨肌声反射听阈以上70～95dB的强声刺激可引起双侧镫骨肌反射性收缩使中耳声阻抗产生变化(7)颞骨X线断层摄片可看到两窗区、迷路或内耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改变耳硬化症的治疗主要还是以手术为主目前多采用镫骨底板切除术即将受累之镫骨底板全部或部分切除然后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、聚乙烯小管、不锈钢丝脂肪栓、硅橡胶或氧化铝陶瓷等有机或无机材料制做的人工蹬骨置于锤骨或砧骨长突与前庭窗间用自体静脉片、骨或软骨膜、颞肌筋膜、结缔组织、明胶海绵片等覆盖前庭窗本手术的禁忌症为：①儿童、妊娠妇女、年逾花甲的老人②职业舞蹈演员、体操运动员以及在气压剧变条件下的工作人员③蹭早期听力损失未超过40dB拟手术耳是唯一有听力的耳两型硬化并存(即镫骨型及耳蜗型硬化)伴眩晕或迷路积水症状者有耳硬化症但不宜或不愿手术者可配带助听器伴耳蜗性耳硬化者可试用氟化钠83mg碳酸钠364mg每日3次内服亦可加用400单位的维生素D维持半年后减量两年后停药中医药可从久病多虚多瘀和肾开窍于耳方面辨证治宜益肾聪耳活血开窍方用六味地黄丸和复方丹参片长期配合服用*耳硬化症是一种原因不明的疾病病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收而代以血管丰富的海绵状骨质增生故称硬化当侵犯卵园窗时可引起镫骨固定失去传音功能使听力进行性减退耳硬化症的发病率与人种有很大关系白种人发病率高黑人发病率最低黄种人介于两者之间发病年龄以中青年较多临床表现1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状2.耳鸣：约２０％－８０％的病人伴有耳鸣耳鸣多为低频性、持续性或间歇性后期可出现高频性耳鸣3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难在嘈杂环境中听辨能力反而提高这种现象称为韦氏误听4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕诊断依据1.病因不清进行性听力减退伴耳鸣多发生于青春期先发于一侧怀孕期加重可有韦氏误听或有轻度眩晕常有家族史2.检查：鼓膜较薄或正常可以Ｓｃｈｗａｒｔｚｅ征（透红征）咽鼓管通畅3.早期为传音聋听力曲线以低频下降为主中期曲线平坦骨导曲线有Ｃａｒｈａｒｔ切迹（Y切迹）晚期为混合性聋Ｇｅｌｌｅ氏试验阴性4.声阻抗测听法显示声顺降低鼓定曲线呈Ａｓ型镫骨肌反射消失5.乳突Ｘ线摄片显示气化良好Ｘ线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源治疗原则1.本病致病原因不明治疗目的只是恢复听力不能根治2.手术治疗是提高听力最有效的措施镫骨撼动术近期疗效较好但硬化源不能控制远期疗效差目前已很少使用内耳开窗术也能提高听力但远期效果差有可能出现感音性聋目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除然后安装人工镫骨手术在显微镜下进行需要一定的设备条件和技术水平3.不能手术者可配助听器用药原则本病以手术治疗为主药物治疗仅为手术后防治感染
