肝血管内皮瘤虽然细胞学上为良性肝脏肿瘤,但因瘤体压迫,破坏肝组织和肝内动静脉分流出现的高排出量心衰常使的婴儿在数月内死亡。
瘤体内血管腔内为一层或多层内皮细胞衬里,腔内充满血液,易破裂导致死亡。因此威胁生命的最难以处理的充血性心衰和肿瘤破裂。
肝血管内皮瘤的自然病程是早期生长迅速,随后逐渐退化,如果儿童生存,肿瘤可完全消退。一般来说,早期小血管瘤患者多无症状,故早期不易发现,常于正常体检或检查其他病变时偶然发现,患者平时可在生气着急等情绪剧烈变化、饮酒、劳累后感觉肝区轻微不适,并伴有上腹饱胀、暧气等症状。
肝血管瘤的临床表现与肿瘤生长的部位、大小、生长速度和瘤体对肝脏的影响,发生的并发症有关。其生长缓慢,病程较长。临床分为隐匿型和症状型。
隐匿型:绝大多数患者因瘤体小、无症状、多在查体和剖腹中偶然发现。尤其近年来,无损伤性检查方法普及检出率增多。症状型有各种症状:上腹隐痛不适、厌食、恶心、呕吐,类似慢性肝、胆、胰、胃肠病;
也可长期发热、冷战、盗汗,类似肝脓疡、结核、这些可能与瘤体内出血、血栓形成或感染有关。