扁桃体下疝畸形,又称Chiari畸形,是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或和延髓下部甚至Ⅳ脑室,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。
轻度小脑扁桃体下疝可无症状,外伤,感染,咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重,以手术治疗为主要手段,其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫,疏通脑脊液循环,缓解神经受压症状和脑积水