耳道闭锁系胚胎发育过程中第一,第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致,可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。
可作外耳道成形术及鼓膜、鼓室成形术,术后可获实用听力,双耳畸形而耳蜗功能良好者,应早期进行手术,一般以在2~5岁时较好,不宜过晚,以免影响语言学习。
单侧畸形而另侧正常者,一般以在8~9岁或更晚些时施行手术为宜.便于取得病人合作。