交通性脑积水

先天性脑积水由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水．形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡、即脑脊液产生过多或吸收障碍．此外、脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因．先天性脑积水的主要特征是头围呈进行性增大．头围多在出生后数周或数月开始增大、也有出生时就明显大于正常．头围增大以后、脸部相对较小、额部向前突出、头皮绷紧变薄、两眼球转动或斜视或震颤、囟门（包括前囟、后囟）开大、颅骨骨缝分离．病情严重者可有频繁呕吐、烦躁不安和进食不佳．早期对智力没有影响、晚期病例可出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪．最后多因营养不良、发生褥疮及呼吸道感染等并发症而死亡．也有少数病例、病情会自行缓解或停止发展．因脑脊液循环通路阻塞引起的先天性脑积水可作手术治疗．大多数患儿在1~2年内死亡．先天性脑积水脑脊髓液循环与分泌吸收障碍、过多的脑脊液积于脑室内、或在颅内蛛网膜下腔积存、称为脑积水．多有颅内压增高．婴儿脑积水是常见的一类、多发生在两岁以内的婴儿．

一、病因发生原因是多方面的、以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第4脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因．也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤．按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻性（非交通性）脑积水及非梗阻性（交通性）脑积水．前者由于室间孔、第3脑室、中脑导水管、第4脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生；后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致．由于长期脑室内压增高、大脑组织受压、发生退行性变、可变得极为菲碑

二、临床表现婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大、一般经3~5个月方逐渐发现、也有出生时头颅即增大者．临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大、与周身发育不成比例．额部向前突出、眶顶受压向下、双眼球下视、眼球向下转、致巩膜上部露白、前囟扩大且张力增加、其它囟门也可扩大、颅骨骨缝分离、头皮静脉扩张．头颅叩诊呈破壶音．婴幼儿骨缝未闭、颅内压增高时、头颅可以发生代偿性扩大、故在早期颅内压增高症状可以不明显．但脑积水严重、进展较快时、亦可出现、其症状为反复呕吐．脑退行性变、脑发育障碍、4肢中枢性瘫痪、尤以下肢为重、常有智力改变和发育障碍．视神经受压萎缩、可致失明．眼球震颤、惊厥亦较常见．还常并发身体其它部位畸形．少数病例、脑积水在发展到一定时期后可自行停止、头颅不再继续增大、颅内压亦不高、成为静止性脑积水．

三、诊断根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状、一般诊断无大困难．检查时、对早期的可疑本症的病儿、定期测量头颅大小、包括周径、前后径及耳间径．正常新生儿头围33~35cm．后囟出生后6周闭合、前囟于9~18个月之间闭合、这些数据可作参考．为进一步确定诊断、了解脑积水的性质和程度、可进行如下检查：（一）颅骨X线平片可显示头颅增大、头面比例不对称、颅骨变薄、颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等．（2）头颅CT扫描可显出扩大的脑室系统及脑实质性质、有助于鉴别是否有脑瘤等伯（3）头颅超声检查中线波多无移位、侧脑室或第3脑室均有扩大等．（4）前囟穿刺借以排除硬脑膜下血肿或水瘤、这两种情况也常引起头颅增大．还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低（正常婴儿为50~60mm水柱）．（5）脑室造影对判断有无导水管、第4脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形、排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义．常选用脑室内注入水溶性碘剂．本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等相鉴别．

四、治疗分为非手术治疗和手术治疗．一般轻度脑积水应先试用非手术治疗、以脱水疗法和全身支持疗法为主．手术治疗适用于脑室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手术治疗失败的病例．严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下、已合并有严重功能障碍及畸形者、手术疗效不佳．手术方式多采用脑脊液分流术．如脑室—心房分流术、脑室—矢状窦分流术、脑室—腹腔分流术等．后一种术式安全、并发症少、使用较多．所用分流管是一种带有贮液囊、压力阀装置、并不透X线、以利于透视下检查．术后注意防止发生并发症、如凝血块阻塞导管、心脏内血栓形成、心内膜炎、败血症等．