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你好：美国神经病学学会(AAN)质量标准小组委员会近期发布了特发性震颤(ET)内外科治疗的建议ET是最常见的成人震颤病之一、估计患病率为0.4%~5%、ET患病率和发病率随年龄增大而增加ET的特点是动作性震颤和姿势性震颤ET被认为是一种良性疾病、因为它不减少病人的预期寿命但ET可导致显著躯体和心理社会失能随时间推移震颤幅度逐渐增大、因此书写、饮食、穿衣、说话和其他精细活动困难不断加重治疗一般采用普萘洛尔和扑米酮、虽然FDA只批准普萘洛尔用于治疗ET据估计、至少30%的ET病人用普萘洛尔和扑米酮治疗无效乙醇可降低50%~90%病人的震颤幅度、但乙醇作用消失后震颤可暂时加重有创治疗(包括手术)对顽固震颤病人有一定疗效南佛罗里达大学Zesiewicz等对MEDLINE、EMBASE、科学引文索引和CINAHL进行了检索、对1966年至2004年8月期间发表的ET临床研究文献进行了复习按照证据将文献分为4个等级、并根据证据等级提出建议关于ET的药物治疗1.ET治疗药的安全性、耐受性和疗效如何普萘洛尔、长效普萘洛尔和扑米酮可减轻肢体震颤、普萘洛尔和扑米酮的疗效大致相似;有限资料表明、长效普萘洛尔的疗效与普通普萘洛尔相似建议：普萘洛尔、长效普萘洛尔或扑米酮可用于治疗肢体震颤(A级(括弧中为推荐等级)肢体震颤开始治疗用普萘洛尔和扑米酮的疗效相似建议：普萘洛尔或扑米酮都可用作肢体震颤的开始治疗(B级)阿普唑仑、阿替洛尔、加巴喷丁(单药、索他洛尔和托吡酯很有可能减轻肢体震颤、有限资料提示、普萘洛尔可减轻头震颤建议：阿替洛尔、加巴喷丁(单药、索他洛尔和托吡酯可用于治疗肢体震颤(B级);阿普唑仑使用要谨慎、因为有滥用危险(B级)普萘洛尔可用于治疗头震颤(B级)氯硝西泮、氯氮平、纳多洛尔和尼莫地平或许可减轻肢体震颤建议：可以考虑用纳多洛尔和尼莫地平治疗肢体震颤(C级);使用氯硝西泮要谨慎、因为它有滥用危险、并可出现戒断综合征(C级)顽固肢体震颤病人才建议用氯氮平、因为它可导致粒细胞缺乏症(C级)曲唑酮不能减轻肢体震颤建议：不推荐用曲唑酮治疗肢体震颤(A级)乙酰唑胺、异烟肼和吲哚洛尔大概不能减轻肢体震颤建议：不推荐用乙酰唑胺、异烟肼和吲哚洛尔治疗肢体震颤(B级)醋甲唑胺、米氮平、硝苯地平和维拉帕米大概不能减轻肢体震颤建议：不推荐用醋甲唑胺、米氮平、硝苯地平和维拉帕米治疗肢体震颤(C级)2.联合应用扑米酮和普萘洛尔的疗效是否比单独应用好联合应用扑米酮和普萘洛尔减轻肢体震颤的效果或许比单药治疗好、而不良反应并不增加建议：如单用扑米酮和普萘洛尔治疗肢体震颤疗效不满意、可联合应用扑米酮和普萘洛尔(B级)3.ET药物治疗的疗效是否持久在半数以上的病人、扑米酮和普萘洛尔的抗震颤效果至少可保持1年建议：用扑米酮和普萘洛尔治疗肢体震颤达12个月时、剂量可能需增加(C级)4.A型或B型肉毒杆菌毒素(BTXA或BTXB)化学去神经对病人是否有好处BTXA可减轻肢体震颤、但效果不大、又有手无力不良反应、并随剂量增加而加重BTXA亦可减轻头震颤和语音震颤、但资料不多BTXA治疗语音震颤有喘息声、声音嘶哑和吞咽困难等不良反应建议：内科治疗无效病人可考虑注射BTXA治疗肢体、头和语音震颤(C级)关于ET的手术治疗1.丘脑切开术治疗对侧肢体震颤的效果如何单侧丘脑切开术可有效治疗对侧肢体震颤、双侧丘脑切开术不良反应发生率增加、而且往往是严重不良反应建议：单侧丘脑切开术可用于治疗药物治疗无效的肢体震颤(C级、由于不良反应严重不推荐使用双侧丘脑切开术2.丘脑深部脑刺激(DBS)对顽固ET病人的疗效怎样在药物治疗无效的ET病人、VIM丘脑核DBS可有效减轻对侧肢体震颤建议：可用VIM丘脑核DBS治疗药物治疗无效的肢体震颤(C级)关于DBS治疗头震颤和语音震颤的资料是互相矛盾的建议：没有足够证据建议应用丘脑DBS治疗头震颤和语音震颤(U级)3.药物治疗无效的ET病人应选用丘脑切开术或丘脑DBSDBS和丘脑切开术都可有效抑制ET病人的震颤建议：DBS的不良反应比丘脑切开术少(B级、但采用DBS或丘脑切开术撒于每例病人的具体情况、术中并发症发生危险以及是否能够对刺激器进行监督及调节4.双侧或单侧手术的适应证丘脑DBS可抑制对侧肢体震颤、所以双侧上肢震颤病人需做双侧DBS但没有证据表明、双侧DBS对抑制肢体震颤有协同作用另外、单侧DBS对双侧DBS的危险/效益比资料也不充足同样、双侧DBS治疗头震颤和语音震颤也没有充足资料建议：抑制双上肢震颤需采用双侧DBS、但单侧DBS对双侧DBS治疗肢体震颤的危险/效益比缺少充分资料(U级)同样、没有充分资料推荐双侧或双侧DBS治疗头震颤和语音震颤双侧DBS的不良反应较多、不建议做双侧丘脑切开术长期应用DBS(C级)丘脑开术(C级)减轻震颤高度有效、但都有较严重的并发症、尽管发生率不高DBS的某些不良反应可随时间推移而消失、或通过调节刺激器的设置而消失质量标准小组委员会认为、尽管ET是最常见的成人运动性疾病之一、但关于ET治疗的研究并不多还需进一步做前瞻性双盲安慰剂对照研究、以更好地确定内外科治疗ET的疗效和不良反应质量标准小组委员提出的今后研究具体建议有：①一致努力统一评估震颤的标准、将加速度测量术与临床评估等级联系起来、这对确定内外科治疗疗效的大小有帮助;②确定ET的临床和病理学亚组及其与药物疗效的关系、以帮助医师为病人选择合适的治疗用药;③研究各种ET治疗方法的成本-效益;④进一步研究头震颤和语音震颤的内外科治疗方法;⑤进一步做前瞻性随机双盲安慰剂对照研究以确定ET内外科治疗方法的疗效和不良反应

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