线粒体有4个功能,包括产生ATP、形成氧自由基、参与细胞凋亡和产生自由电子。线粒体病史这四个功能异常。治疗针对这四个方面1.一般治疗:感染或精神刺激均可以导致能量消耗增加而诱发疾病,所以应当防止感染和精神刺激的发生。
药物可以导致线粒体或能量代谢的异常,特别是氨基糖甙类抗生素应当尽可能不要采用。有氧耐力锻炼可以提高组织毛细血管的密度、增加血管的通透性及线粒体氧化磷酸化相关酶的活性水平,提高患者的肌力。
饮食成份中碳水化合物降低,脂肪含量升高。癫痫、血糖、酸中毒、心脏损害、胃肠症状和肺部感染的控制对于患者均可能是挽救生命的治疗。
2.药物治疗:可以给予艾地苯醌、辅酶Q10、尼克酸、亚叶酸、肉碱、维生素C、维生素B1、维生素B2、维生素E、维生素K等药物。