我的嘴唇,手等地方长有黑斑,医生说是PJ综合症

黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种少见的遗传性良性疾病, 最初由Peutz年和Jegher两人分别在1921年和1949年分别报道而得名,它具有家族史,皮肤粘膜色素沉着及胃肠道多发息肉这三大临床特征.黑斑息肉综合征本身并无特异性症状,,患者常以反复发作的腹痛,腹胀,便血或皮肤黑斑等原因来就诊,可根据其皮肤粘膜色素斑,胃肠道多发息肉及家族史这三大临床特点而得到诊断.①色素斑:常分布于口唇,颊粘膜,四肢末端等部位,不高于周围皮肤或粘膜,色素斑幼年即可出现,随着年龄增长而逐渐加深,青壮年时最明显,岁后逐渐消退；

②息肉:息肉分布广泛,可发生与胃肠道的任何部位,以空肠及回肠最为多见,病理可为错构瘤性或腺瘤性.息肉可根据结肠镜或消化道造影获得诊断.一般无症状,但随着息肉的增长,息肉发生炎症,扭转而出现一系列的并发症,如腹痛,腹胀,肠梗阻,肠套叠,消化道出血；

③家族性:黑斑息肉综合征是常染色体显性遗传疾病,由单一多效基因传递,同一家族中常有多人发病,也可以是散发病例。