指导意见:苯丙酮尿症:由于缺乏苯丙氨酸羟化酶不能生成酪氨酸大量苯丙氨酸脱氨后生成苯丙酮酸随尿排出而患病儿童患者可出现先天性痴呆患儿同样提倡母乳喂养.母乳是营养最全面的食品且苯丙氨酸含量最较低(每100ml母乳约含苯丙氨酸36mg)因此要采用母乳与特殊奶粉(能全特TM)混合喂养.母乳是婴儿苯丙氨酸的主要来源无母乳的婴儿应给予经计算量的婴儿配方奶粉以保证生理需要量苯丙氨酸的来源。