原发性胆汁淤积性肝硬化是不能治愈的。原发性胆汁淤积性肝硬化的病因不明,属于自身免疫病。其治疗无特效治疗。饮食宜低脂肪,高热量,高蛋白为主。
口服熊去氧胆酸片减少胆汁酸的肝毒性,保护肝细胞。免疫抑制剂泼尼松,环孢素,可以改善症状。青霉胺和秋水仙碱可以减少肝铜含量和减轻纤维化。
晚期患者可以做肝移植以提高生存质量。