局灶坏死型iga肾病是指以肾小球毛细血管襻纤维素样坏死为病理特征的一组疾病,属于小血管炎.其最主要的特点是肾小球毛细血管襻崩解和断裂.结构消失,细胞界限不清,细胞核破碎乃至溶解并常伴有纤维素样物质沉积,是各种肾小球病,如原发性肾小球病,继发性肾小球病,病情极为活动及肾脏受累较为严重的病理表现,如不及时治疗,可进展至新月体肾炎.1.休息严重水肿和高血压时需卧床休息,一般无需严格限制活动,根据病情适当安排文娱活动,使患儿精神愉快.2.饮食保证热量,蛋白摄入控制在每日2g/kg左右为宜.明显水肿或高血压时短期限制盐.3.皮肤护理。
持皮肤清洁,干燥,避免擦伤和受压,定时翻身.被褥应松软.臀部及四肢可垫上橡皮气垫或棉圈,有条件可使用气垫床.水肿的阴囊可用棉垫或吊带托起,皮肤破裂处应盖上消毒敷料,以防感染.4.严重水肿者应尽量避免肌内注射药物因严重水肿常致药物滞留,吸收不良或注射后针孔药液外渗,导致局部潮湿,糜烂或感染.必须肌内注射时,注意严格消毒,注射后按压时间稍长些,以防药液外渗.5.观察浮肿变化记24小时出入量,每天记录腹围,体重,每周送检尿常规2~3次.6.预防感染肾病患儿与感染性疾病患儿分室收治.避免受凉,不去人群拥挤场所.7.观察药物疗效及副作用(1)泼尼松应用过程中严格遵照医嘱发药,保证服药,防止隐瞒不报,导致对疗效的错误判断.注意激素副作用,如库欣综合征,高血压,消化性溃疡,骨质疏松等.(2)应用利尿剂期间应观察尿量,尿量过多时与医生联系,减量或停用,防止发生电解质紊乱.(3)使用免疫抑制剂(如环磷酸胺)治疗时,注意白细胞数下降,脱发,胃肠道反应及出血性膀胱炎等.用药期间要多饮水和定期查血象,疗程不超过12周,以免引起性腺损害..8.降教育①讲解激素治疗对本病的重要性,使患儿及家长主动配合与坚持按计划用药;
②本病患儿住院时间长,应有计划地安排作息时间,病情缓解后,适当安排一定的学习;③注意安全,避免奔跑,患儿之间打闹,以防摔伤,骨折;
④使患儿及家长知道感染是本病最常见的合并症及复发的诱因,因此采取有效措施预防感染至关重要;⑤教会家长或较大儿童学会用试纸监测尿蛋白的变化