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颈内静脉（v.jugularisinterna）为颈部最大的静脉干.上于颈静脉孔处与颅内乙状窦相续.与颈内动脉和颈总动脉同行在颈动脉鞘内.至胸锁关节后方与锁骨下静脉汇合成头臂静脉.由于颈内静脉壁附于颈动脉鞘管腔经常处于扩张状态有利于血液的回流.颈内静脉损伤时管腔不能闭锁可导至气体进入静脉发生空气栓塞.颈内静脉的属支有颅内和颅外支两种. 1）颅内支通过硬脑膜窦收集脑膜脑视器前庭蜗器及颅骨的血液. 2）颅外支 ①面静脉：起自内眦静脉经鼻翼及口角外侧斜向下后方在下颌角附近接受下颌后静脉的前支下行至舌骨高度注入颈内静脉面静脉收集面前部软组织的血液.面静脉在口角平面以上一般无静脉瓣借内眦静脉眼静脉与颅内海绵窦相交通.又可经面深静脉翼静脉丛眼下静脉与海绵窦相通.故面部尤其是鼻根至两侧口角间的三角区发生感染时若处理不当（如挤压等）感染可经上述途径传入颅内故临床上称此区为危险三角. ②下颌后静脉：由颞浅静脉和上颌静脉在腮腺内汇合而成.收集同名动脉分布区域回流的血液.下颌后静脉分前后两支分别注入面静脉和颈外静脉.上颌静脉起自翼静脉丛而翼静脉丛经眼下静脉或卵圆孔及破裂孔的导血管与海绵窦相交通. 3)颈外静脉是颈部最大的浅静脉由下颌后静脉的后支耳后静脉和枕静脉汇合而成.沿胸锁乳突柬面下行至其下端后方穿颈深筋膜注入锁骨下静脉颈外静脉位置表浅在皮下可见到临床儿科作为注射输液抽血的部位.颈内静脉扩张症（InternalJugularVeinPhlebectasia）表现为颈内静脉的纺锤形扩张它不同于扭曲状的静脉曲张由Harris于1928年首先报道Gerwig于1952年又进一步阐明其特点.在以往的报道中颈内静脉扩张症又被称作先天性静脉囊肿（Congenitalvenouscyst）静脉性动脉瘤（Venousaneurysm）静脉扩张（VenectasiaVenous ectasia）动脉瘤性静脉曲张(neurysmal varix)以及静脉瘤（Venoma）.本症临床罕见容易被口腔颌面外科临床所忽视.现对其发病情况病因病理临床表现诊断及治疗等作一论述. 1发病情况颈内静脉扩张症临床少见迄今为止国外可查及的文献证据确凿的病例48例临床实际发蚕定高于这一数字.男性发病明显多于女性48例中男性为39例女性为9例男女之比大于4∶1.该病儿童多发10岁以下发病为38例占79.2%年龄较大患者亦多可追溯到儿童期发作的病史.发生于右侧者38例左侧5例双侧5例.颈内静脉扩张主要发生在颈内静脉的下1/3段而且颈外静脉颈前静脉面后静脉也可发生类似扩张.本病的自然发展过程尚未见记载目前尚未见因静脉扩张而致破裂的报道. 2病因病理大多数颈内静脉扩张无明确的病因既无明确的远端阻塞又无局部炎症或明确的外伤史因而被认为是一种自发性疾病.有学者认为颈静脉淋巴囊的残留是该病的致病因素.众所周知淋巴系统起源于静脉开始于6个淋巴囊其中2个成对即颈静脉淋巴囊及后淋巴囊;另外2个非成对除颈静脉淋巴囊外其他淋巴囊都相继与起源静脉分离建立独立的系统而颈静脉淋巴囊则一直保持着与颈静脉系统的联系.若两者间的瓣膜发育良好则可阻止血液反流入淋巴管内;发育欠佳或缺如时则可导致胸腔内压力增大残留的淋巴囊增大.还有一些关于致病因素的解释包括：上纵隔的增大压破颈内静脉侧支的形成前斜角肌功能亢进肺尖部与锁骨头间颈静脉的压迫无名静脉的压迫外伤或先天性静脉壁肌层的缺损等.关于右侧多发的原因曾有如下解释：右侧颈内静脉较左侧更偏侧面右侧的无名静脉也较左侧更直接接触右肋部这样当右侧肺尖部扩张时锁骨头与无名静脉间的压力增大产生暂时性右颈内静脉扩张.这一理论虽能很好解释右侧多发的原因但是又有学者通过两侧颈内静脉插管测压的办法进行研究结果显示：胸腔内压力增大时两侧颈内静脉的压力几近相等颈内静脉内并没有因阻塞所致的压力增加从而动摇了这种解释的正确性.总之目前为止其确切的病因尚未完全明了.组织病理学检查大多显示为局限性的静脉壁扩张而静脉结构正常.一些学者认为没有明显异常但Danis的研究显示蹭的弹性组织变性局限性内膜增厚平滑肌细胞增多.近期研究显示儿童患者中扩张的颈内静脉壁内肌层变薄而成人患者中基层缺如. 3临床表现颈内静脉扩张症主要表现为右颈下1/3部的囊性膨隆儿童常见.该膨隆于瓦尔萨瓦检查(Valsalva maneuver将口鼻闭住作深呼气以行咽鼓管检查)时明显故常为耳鼻咽喉科首先发现.日常生活中闭气哭泣打喷嚏弯腰时亦可使其膨隆明显;放松时该膨隆消失.膨隆位于胸锁乳突肌后缘当用手自上而下触压时肿胀明显变小甚至消失.有时可闻及静脉杂音但无搏动无痛无吹风样动脉杂音. 4诊断及鉴别诊断瓦尔萨瓦检查或有胸腔内压力增大动作时颈下部出现膨蛮应考虑颈静脉扩张症的可能.确诊需行进一步检查最早的检查是行逆行静脉造影或直接颈静脉穿刺造影但直接穿刺造影可引起血肿逆行静脉造影可引起血管穿孔血肿胸导管损伤以及假性动脉瘤.由于这两种方法可能带来一些并发症现已为临床所淘汰.动脉造影也可显示回流扩张的静脉但对儿童行动脉造影操作困难大危险性也大.近年来由于动脉造影技术的发展尤其是数字减影动脉造影（DSA）的出现增加了清晰度降低了危险性.当临床上与该部位的动脉畸形鉴别困难时行DSA检查十分必要.一些非创伤性检查是颈静脉扩张症的主要检查手段其中超声检查应是首选的检查方法.其价廉无创伤扫描范围广泛并能较准确地反映蹭程度及与周围结构的关系.增强CT扫描对该病也有一定的诊断价值.在报告的病例中我们应用磁共振及磁共振血管造影（MRA）显示蹭达到了直观准确多角度显示不失为更加理想的检查手段.儿童颈下部的囊性膨隆需与鳃裂囊肿甲状舌管囊肿皮样囊肿囊性水瘤静脉畸形及动静脉畸形相鉴别.鉴别要点包括：颈内静脉扩张仅于胸腔内压力增大时膨隆明显不象囊性水瘤或其他囊性肿瘤那样可以透照没有搏动及动脉样吹风样杂音.更需注意鉴别的是喉囊肿及上纵隔囊肿它们也可于胸腔内压力增大时趋于明显.鉴别方法包括下颈部的胸片检查.检查时患者需闭气这样可确定两者是否共同存在. 5治疗是否需行治疗撒于该病的临床症状及对美观的影响.由于该病无特别的主观不适也未见颈内静脉扩张破裂的报道故保守观察应是目前主要倡导的方法.若出于对美观的影响可行手术治疗手术需在锁骨上切开皮肤显露颈内静脉并结扎切断.位置过低时尚需劈开胸骨.故手术前医患均需认真斟酌是仅于闭气时颈下部的膨隆影响大还是术后瘢痕及可能的并发症影响大.双侧颈内静脉扩张的手术切除会引起脑水肿风险较大此时可行扩张静脉包裹压迫术。

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