肺淋巴管平滑肌瘤病怎么治疗。

肺淋巴管平滑肌摘要目的提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤波PLAM）的认识.方法对1992年以来诊治的3例PLAM患者的临床资料进行分析、并结合文献复习.结果PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病、临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难和痰血等.肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍、动脉血气示低氧血症.胸部X线表现为两肺弥漫分布网格状影、高分辨CT（HRCT）示两肺弥漫分布囊状改变.病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张、管外平滑肌细胞明显增生.结论育龄期妇女、如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难、胸部HRCT示两肺弥漫分布囊状改变、临床上应想到PLAM可能.PLAM预后差、目前无有效的治疗方法.关键词肺淋巴管平滑肌瘤不平滑肌增生。

肺淋巴管平滑肌摘要目的提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤波PLAM）的认识.方法对1992年以来诊治的3例PLAM患者的临床资料进行分析、并结合文献复习.结果PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病、临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难和痰血等.肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍、动脉血气示低氧血症.胸部X线表现为两肺弥漫分布网格状影、高分辨CT（HRCT）示两肺弥漫分布囊状改变.病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张、管外平滑肌细胞明显增生.结论育龄期妇女、如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难、胸部HRCT示两肺弥漫分布囊状改变、临床上应想到PLAM可能.PLAM预后差、目前无有效的治疗方法.关键词肺淋巴管平滑肌瘤不平滑肌增生