速看 先天性胆道闭锁
新生儿和婴儿持续性黄疸的最常见原因是先天性胆道闭锁,这是胚胎期胆道发育的畸形,或胆道系统炎性病变的结果.病变可累及全部胆道,亦可肝外或肝内部分胆管受累.指导意见应争取手术重建胆汁引流通道.手术时机非常重要,应在出生后2月内施行,否则,如手术过晚,病儿发生胆汁性肝硬变后,几乎没有治愈的机会.肝外型胆道闭锁的手术治疗原则是恢复胆道的通畅,使胆汁能排入肠腔内.手术中尽可能利用胆囊,行胆囊空肠RouxenY式吻合术,亦可行胆总管空肠吻合术.肝内型胆道闭锁,过去认为无法手术治疗,近年来日本kasai对肝门部胆道闭锁而肝内还存在胆管腔的病儿,行肝门部仔细解剖后,找到一段肝内胆管,再行肝门胆管空肠RouxenY式吻合术,期望胆汁能外流.但手术后易发生胆汁返流而致胆道逆行感染,加重胆汁性肝硬变.对于不能用以上方法矫治的胆道闭锁患儿,治疗的唯一方法是同种异体原位肝移植术,已有移植术后长期存活的报道。