胆脂瘤多采取手术切除。颅后窝表皮样囊肿,尤其是颅后窝底、第四脑室者,可取中线枕下入路;中脑者可经幕下小脑上入路;鞍区者可取翼点入路;中线旁跨越颅中窝和脑桥小脑角的哑铃形者,可取一侧乳突后入路。
若肿瘤体积小而无颅内扩展或感染,仅与周边结构轻微粘连,尤其是第四脑室的表皮样囊肿可望肉眼全切。但相当多的部位的胆脂瘤达到组织病理上的全切都是比较困难的,往往有少量包膜残留,有时候术后磁共振会显示有增强的信号存在。