1.先天性肾脏发育不全常会合并其他器官或系统的异常,其中包括神经系统、肌肉系统及心脏血管系统等。因此须寻求小儿专科医师作全身系统性检查及评估。若双侧肾脏发育无法追赶上代谢所需之肾功能,将来可能会发生肾衰竭、高血压等情形。
2.在生活饮食上,除了注意减少肾脏负担之外,在小朋友很重要的生长发育,过度的饮食限制会造成儿童生长不良,因此如何在肾功能及生长发育两者之间找到最好的平衡就是紧密的小儿专科追踪评估,视其肾功能变化及生长发育情形作调整。
3.追踪的时间端视小朋友肾功能的变化及生长发育的情形而定。即使在肾功能正常及生长发育良好的情形之下,仍须长期回诊追踪肾功能及血压变化等。
4.万一病患进入末期肾病阶段(严重尿毒症、水肿、少尿、营养不良等情形,在所有肾脏替代性治疗中(血液透析、腹膜透析及肾移植,肾脏移植目前被认为是最佳的肾脏替代性治疗,在儿童肾移植方面,最好是在儿童在体重达10公斤以上之後进行,但儿童在10公斤以下也有成功移植的病例。
5.目前末期肾病病患接受长期血液或腹膜透析治疗都已纳入全民健保给付范围,病患接受长期透析治疗不会像从前无健保时代一样支付庞大的医疗费用。