嗜铬细胞瘤起源于嗜铬细胞(chromaffincell).胚胎期嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。外科肿瘤切除是首选治疗.通常可能需等病人恢复到最适降状态再进行手术可结合应用α和β-阻滞剂(苯氧苄胺40~60mg/d和心得安30~60mg/d分次口服.术前和术中的高血压危象可滴注樟磺咪芬或硝普钠.当用肾上腺能阻滞剂应首先采用α-阻滞剂.当可疑或证明有双侧肿瘤(如多内分泌肿瘤病人一样见第10节)术前术中应给予足够量氢化可的松(100mg静脉每日2次给予)避免糖皮质激素不足 甲基酪氨酸可以单独或与α-阻滞剂(苯氧苄胺)结合应用;
甲基酪氨酸最理想的有效剂量是1~4g/d分次口服术前至少服用5~7天.柳胺苄心定(有阻滞α和β-肾上腺能特性)开始剂量200mg/d分次口服.罕见有柳胺苄心定可加重嗜铬细胞瘤高血压 即使肿瘤已定位在肾区外科医生亦应采用前腹切口这样可以寻找可能存在的另外的嗜铬细胞瘤.血压必须经动脉插管持续监察中心静脉压亦必须持续测量以避免血容量下降.麻醉诱导应用非致心律紊乱药物如硫巴比土酸盐.用恩氟烷作持续麻醉.术中用苄胺唑啉1~5mg直接推注或硝普钠滴注(每小时2~4μg/kg一般足够)控制阵发性高血压快速心律紊乱用心得安0.5~2mg静脉给予室性异位节律用利多卡因50~100mg静脉快速推注继而2~4mg/min静脉滴注.假如需要肌肉松弛泮库溴铵为首选此药不释放组织胺.术前免用阿托品.肿瘤切除前应输血1~2单位(500~1000ml)此为估计大概手术失血量.如术前血压控制良好主张高钠饮食增加血容量.任何时间低血压出现应开始滴注去甲肾上腺素4~12mg/L有些病人的低血压对去甲肾上腺素反应差加用氢化可的松100mg静脉给予可能有益 恶性嗜铬细胞瘤应该用α和β-阻滞剂和甲基酪氨酸治疗.后者可抑制酪氨酸羟化酶这是儿茶酚胺合成第一步变化因此VMA水平和血压下降.即使肿瘤持续生长最后死亡但血压可以得到控制.环磷酰胺长春新碱.甲氮咪胺联合应用是转移的最佳治疗.131I-间碘苄胍(131I-MIBG)已用于大的转移治疗.放疗可以减轻疼痛但一般无效。