胆汁性肝硬化常常是指原发性硬化性胆管炎引起来的肝硬化,往往因为肝内、外胆管慢性纤维化,胆管壁增厚导致胆管狭窄或闭塞的炎症性疾病,又称为狭窄性胆炎。
该病临床较罕见,由于病情进行性加重导致肝内纤维组织增生,门静脉压力增高,形成肝硬化合并门静脉高压,最终因为胆汁淤积诱发肝衰竭而死亡。