自身免疫性肝病大多数隐匿或缓慢起病,起先可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、女性闭经等。易被误诊为关节炎、结缔组织病或月经不调。
直至出现黄疸时才被诊断是自身免疫性肝炎。体格检查时常发现肝胆呈进行性肿大,有肝掌、黄疸、脾大,面、颈、前胸可见蜘蛛痣,还可见到面部痤疮、多毛、荨麻疹、牙龈及鼻黏膜出血等情况。