血友病(Hemophilia)是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.包括血友病A(甲),血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙.前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传.血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现
(1)出血不止:多为轻度外伤,小手术后;
(2)与生俱来,伴随终身;
(3)常表现为软组织或深部肌肉内血肿;
(4)负重关节膝,踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松,关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节
(5)出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。