发育不全型这是最严重的内耳畸形,其特征是部分或整个迷路不发育,偶可见残余膜迷路结构。蜗神经及前庭神经可存在或缺如,一般无听觉。
及膜迷路的各种畸形为常染色体显性遗传,耳蜗前庭发育不全,耳蜗可能部分发育,通常只有基底部的1周半或2周,球囊、椭圆囊及半规管可呈发育畸形,蜗神经及前庭神经其神经节通常存在或部分存在。