双耳重度遗传性耳聋人工耳蜗植入是最主要的治疗手段,对于中度遗传性耳聋患者可以通过配戴助听器补偿听力损失;还有一些表现为传导性耳聋的遗传性耳聋病人,如鳃耳肾综合征、脆骨蓝巩膜耳聋综合征,可以通过听骨链重建手术提高听力。