症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,半伴数病人有肝肿大,约25%有脾肿大,血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的阳性发现,日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。
可先有疲乏感,并可引起抑郁症,之后出现瘙痒。少数病人黄疸作为首发表现,此类病人常有肝脾肿大。