淋巴瘤是血液病

疾病分类 血液科肿瘤科头颈科疾病病因 迄今尚不清楚病毒病因学说颇受重视1964年Epstein等首先从非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培养中分离得Epstein-Barr(EB)病毒后这种DNA疱疹型可引起人类B淋巴细胞恶变而致Burkitt淋巴瘤.Burkitt淋巴瘤有明显地方性流行发病规律这类病人80%以上的血清中EB病毒抗体滴定度明显增高而非Burkitt淋巴耧者滴定度增高者仅14%滴定度高者日后发生Burkitt淋巴瘤的机会也明显增多.反此都说明EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的原因. 用荧光免疫法部分HD病人血清也可以发现高价抗EB病毒抗体HD患者淋巴结连续组织培养在电镜下可见EB病毒颗粒在20%HD的里-斯(R-S)细胞中也可找到EB病毒. 70年代后期美国Gallo和日本Yoshida发现逆录病毒与淋巴瘤发病有密切关系.1976年日本发现成人T细胞淋巴瘤/白血病有明显的家族集中趋势且呈季节性和地区性流行.HTLVⅠ被证明是这类T细胞淋巴瘤的病因.另一逆转录病毒HTLVⅡ进来被认为与T细胞皮肤淋巴瘤-蕈样肉芽肿的发病有关.宿主的免疫功能决定对淋巴瘤得易感性近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷伴发淋巴瘤者较正常人为多;器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者其中1/3为淋巴瘤干燥综合症中淋巴瘤发病数比一般人高在免疫缺陷下反复感染异体器官移植以及淋巴细胞对宿主的抗原刺激等均可引起淋巴组织的增殖反应由于T抑制细胞缺失或功能障碍机体缺少自动调节的反镭制淋巴组织无限增殖终而导致淋巴瘤的发生. 一霍奇金病 "一)血液血象变化较早常有轻或中等贫血偶伴抗人球蛋白试验阳性少数白细胞轻度或明显增加伴中性粒细胞增多.约1/5患者嗜酸粒细胞升高.晚期淋巴细胞减少.骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时可有全血细胞减少. "二)骨髓大多为非特异性.如能找到里-斯细胞对诊断有助.里-斯细胞大小不一约20μm-60μm多数较大形态极不规则.胞浆嗜双色性核外形不规则可呈镜影状也可多叶或多核偶有单核核染质粗细不等核仁可大达核的1/3.结节硬化型HD中里-斯细胞由于变形浆浓缩两细胞核之间似有空隙称为腔隙型里-斯细胞.浸润大多由血源播散而来骨髓穿刺涂片阳性率仅3%但活检法可提高至9%~22%用以探索骨髓转移意义较大. "三)其他化验疾病活动期有血沉增速血清乳酸脱氢酶活力增高α球蛋白及结合珠蛋白及血浆铜蓝蛋白增多.当血清碱性磷酸酶活力或血钙增加提示骨骼累及. 二非霍奇金淋巴瘤 "一)血液和骨髓白细胞数多正常伴有淋巴细胞绝对和相对增多.NHL血源播散较早约20%原淋巴细胞型在晚期并发白血病此时血象酷似急性淋巴细胞白血病.约5%组织细胞性淋巴瘤晚期也可发生急性组织细胞性或单核细胞性白血病. "二)其他可并发抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血.原免疫细胞或弥漫性原淋巴细胞型常有多克隆球蛋白增多少数弥漫性小淋巴细胞型可出现单克隆IgG或IgM以后者为多见. 诊断和鉴别诊断:对慢性进行性无痛性淋巴结肿大要考虑本病的可能应做淋巴结穿刺物涂片淋巴结印片及病理切片检查.当有皮肤损害可作皮肤活检及印片.如有血细胞减少血清碱性磷酶增高或有骨骼蹭时可我作骨髓活检和涂片以寻找里-斯细胞或淋巴瘤细胞.今年报道里-斯细胞偶可见于传染性单核细胞增多症结缔组织病及其他恶性肿瘤因此在缺乏HD其他组织学改变时.结核性淋巴结炎多局限于颈两侧可彼此融合与周围组织粘连晚期与软化溃破而形成窦道.以发热为主要表现淋巴瘤须和结核病败血症结缔组织病等鉴别.结外淋巴瘤须和相应器官的其他恶性肿瘤向鉴别.生活护理:[编辑本段]治疗方案 由于放射疗法的合理应用和联合化疗的积极推广淋巴瘤的疗效有较快提高尤以HD无大多早期病例都能长期无并存活.NHL的疗效虽较HD差但长期缓解或无并存活者也逐渐增多.组织学类型和临床分期对治疗方法和预后都有密切关系. 一放射治疗HD的放射治疗已取得显著成就.较为有效但最好应用直线加速器.用高能射线大面积照射HDⅠA至ⅡB的方法有扩大及全身淋巴结照射两种.扩大照射除被累计的淋巴结及肿瘤组织外尚须包括附近可能侵及的淋巴结区例如蹭在隔上采用斗篷式.隔下倒Y字式.斗篷式照射部位包括两侧从乳突端之锁骨上下腋下肺门纵隔以至隔的淋巴结;要保护肱骨头喉部及肺部免收照射.倒Y式照射包括从膈下淋巴结至腹主动脉旁盆腔及腹股沟的淋巴结同时照射脾区.剂量为30~40Gy3~4周为一疗程.全身淋巴结照射即膈上为斗篷式并加照膈下倒Y字式. HNL对放疗也敏感但复发率高.由於其蔓延途径不是沿淋巴区所以斗篷和倒Y字式大面积不规则照射野的重要性远较HD为差.治疗剂量要大於HD.目前仅低度恶性组临床Ⅰ及Ⅱ期及中度恶性组病理分期Ⅰ期可单独应用扩大野照射或单用累及野局部照射.放疗后爱否再用化疗意见尚不统一.Ⅲ及Ⅳ期多采用华莱为主必要时局部放疗为姑息治疗. 二化学治疗极大多数采用联合化疗要争取首次治疗即获得完全缓解为长期无并存活创造有利条件. "一)霍奇金病1964年DeVita创用MOPP方案以来晚期HD预后大有改观初治者的完全缓解率由65%增至85%.MOPP方案至少用6疗程或一直用至完全缓解在额外给2疗程.对有明显全身症状;骨髓累及;反复化疗史;属淋巴耗竭型或结节硬化型伴纵隔累及者MOPP的疗效较差.对MOPP也乃要可采用ABVD75%~80%可以缓解也有用MOPP与ABVD交替治疗用MOPP治疗复发的病例可再用MOPP59%获得第二次缓解.第一次缓解期超过一年则93%有二次缓解希望. "二)非霍杰金淋巴瘤化疗疗效决定于病理组织类型而临床分期的重要性不如HD.按病理学分类的恶性程度分别选择联合化疗方案: 1.低度恶性组(表6-10-2)该组Ⅰ及Ⅱ期放疗后可无复发存活达10年;但Ⅲ及Ⅳ期无论放疗和化疗都未能取得痊愈.强烈化疗虽效果尚好但复发率高.Portlock回顾性分析44例低度恶性组患者的推迟治疗的结果全部患者中数生存时间为10年而且7例有自发性肿瘤消退.所以主张本组患者旧能推迟化疗治疗定期密切观察.如病情有进展或发生并发症者可给COP或CHOP.对有全身症状者可单独给以苯丁酸氮芥(4~12mg每日口服按)或环磷酰胺(每日口服100mg)以减轻症状.如血象抑制不明显可连续口服几个月. 2.中度恶性组本组各型一旦诊断明确而临床分期属ⅢⅣ积累及范围较广Ⅱ的期均应即予COPCHOP(表6-10-6)等每月一疗程计6~9个月可使70%获得完全缓解而35%~45%可有较场期缓解期.新一代化疗方案尚有m-BACODProMACE-MOPP等(表6-10-6)可使长期无并存活期患者增加至55%~60%.新方案中加入等剂量甲氨蝶呤目的是防止中枢神经系统淋巴瘤.更强烈的地三代治疗方案有COP-BLAM-Ⅲ及MACOP-B可使长期无病存活增加至60%~70%但因毒性过大不适于老年及体弱者.MACOP-B的特点是骨髓抑制药与非抑药交替使用所以缓解率(84%)及无复发生存率(90%)均有提高.COP-BLAM尤使用与弥漫性大细胞性. 3.高度恶性组都应给以强烈联合化疗.选淋巴细胞型及Burkitt淋巴瘤进展较快啊如不治疗几周或几个月内死亡.对高度恶性组以第二代或第三代联合化疗较差. 三骨髓移植对60岁以下患者能耐受大剂量化疗者可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗结合异基因或自身骨髓移植以期取得较长期缓解和无病存活期.目前国内外研究自身骨髓移植对弥漫性进展性淋巴瘤取得令人鼓舞的结果其中40恩%~50%以上获得肿瘤负荷缩小18%~25%复发病例被治愈.自身骨髓移植尚存在自身骨髓体外净化问题有待解决. 四手术治疗仅限于活组织检查;合并脾机能亢进者则有切脾指征以提高血象为以后化疗创造有利条件. 五干扰素有生长调节及抗增殖效应.对蕈样肉芽肿滤泡性小裂细胞为主及弥漫性大细胞型有部分缓解作用.应用方法和确切疗效尚在实践探索中。