什么是硬皮病

主要症状1.分类:局限性硬皮波localizedscleroderma)包括硬斑病,带状硬皮病,点滴状硬皮伯系统性硬化症(systemicmorphea)包括肢端硬皮病,弥漫性硬皮病,CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好)2.症状和体征:①局限性硬皮病硬斑病,多发生在腰,背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形,椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗,毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕.皮肤活检符合硬皮病改变.带状硬皮病,好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑伯点滴状硬斑病,多发于颈,胸,肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑伯②肢端硬皮病与弥漫性硬皮病肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干,内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多.病情重,病变进展快,予后差.1)雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;2)皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期.水肿期:表现为手足肿胀,随病情可延及上臂面部及躯干;硬化期:皮肤增厚,纤维化,皮纹不清,毛发少,少汗,累及面部则表现为鼻变尖,唇变薄,口周放射状沟纹,张口受限,随着病情进展,可见皮肤色素加深变黑,手指变尖变短,皮肤出现溃疡;萎缩期:皮肤发生萎缩,变薄,表皮疏松;3)肌肉:可出现废用性萎缩或原发性肌病,近远端肌肉均可累及,表现为肌无力或轻度肌痛.4)骨和关节:可表现为晨僵和多关节痛,病程较长的患者因指(趾)缺血发生指丛吸收,远端骨溶解,指(趾)变短变细,X线可表现为关节间隙狭窄,关节面骨硬化,亦可表现为骨质疏松,骨质破坏变形等;5)消化系统:口腔粘膜可硬化,萎缩,舌乳头消失,舌系带萎缩硬化挛缩放伸舌受限,牙周间隙增宽,牙周膜变厚,易出现牙齿脱落.食管受累可表现吞咽困难,吞钡显示食管蠕动减弱或消失,可出现返流性食管炎,胸骨后烧灼痛,偈可见功能性胃出口阻塞和急性胃扩张,小肠受累,可表现间歇性腹痛,慢性腹泻,肠梗阻,累及大肠可有便秘,直肠脱垂或大便失禁.6)肺:肺受累可表现进行性活动后气短,X线以间质性炎症,纤维化,肺功能检查,通气功能异常;7)肾:急性发展者可突然起病,迅速发展至恶性高血压和进行性肾功能不全,有高肾素血症和微血管溶血,皮肤硬化病变也迅速发展,提示硬皮病肾危象,慢性者常于起病后2-3年内发生,逐渐出现轻度蛋白尿和镜下血尿,高血压和氮质血症发展缓慢.8)内分泌系统:部分病人可出现甲状腺功能低下,病理学改变甲状腺纤维化.9)外分泌腺病变:少数病例伴发干燥综合征(SS),表现为口干,眼干,胰腺受累可表现消化功能异常;10)神经系统:可发生陷入性神经病变,如腕管综合征,感觉异常性腹痛,三叉神经痛,面神经麻痹,亦可引起植物神经紊乱;11)妊娠:重者表现月经异尝闭经,使之不易受孕;12)恶性肿瘤,少数病例可并发肺癌,乳腺癌和食管癌.③CREST综合征:主要表现包括钙质沉积,雷诺现象,食管蠕动.硬皮病的治疗方法和药物很多,各人的疗效不一,不少病人经日常的修养和适当的药物治疗,病情能得到一定的改善和缓解.病人自己要树立战胜疾病的信心,要求生活规律,避免过度紧张,各种刺激和吸烟,避免使用麦角碱及肾上腺素等药物.防止手外伤,避免诱发或加重血管收缩的因素.注意手保暖及适度的指趾活动,应经常使用凡士林,抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤.注意劳逸结合,增加营养,进高蛋白,高能量饮食.愿硬皮病病人和正常人一样地生活和工作.以上是对什么是硬皮病这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您降