再生障碍性贫血

概述再生障碍性贫血(简称再障)是一种多能干细胞疾玻临床上常出现较重的贫血,感染和出血.患者以青壮年占绝大多数,男性多于女性.病因约半数以上病例因找不到明显的病因,称为原发性再障.部分病例显然由于化学,物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起,称为继发性再障.最常见的原因是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏,其次是各种形式的电离辐射,较少见的病毒感染和免疫反应等.症状主要的临床表现为进行性贫血,出血及感染,其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关.疲乏,软弱无力,皮肤粘膜苍白等贫血症状,皮肤,粘膜瘀点及瘀斑,齿龈出血,鼻衄,女性患者有月经过多,还有口腔,肛门周围,皮肤和上呼吸等感染症状.一般无淋巴结和脾脏肿大,反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大.一,急性型:多数起病急,症状轻重,早期突出的症状是感染和出血.高热,畏寒,出汗,口腔或咽部溃疡,皮肤感染,肺炎均较多见,重者可因败血症而死亡,皮肤瘀点,瘀斑,鼻衄,齿龈出血,消化道出血,女性月经过多等出血症状较多见.这类病例病情险恶,病程短促.二,慢性型:大多起病缓,主要的表现常常是倦怠无力,劳累后气促,心悸,头晕,面色苍白.如有出血亦较轻微,内脏出血较少见.感染,发热一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制.肝,脾淋巴结均不肿大,但晚期病例偶有脾脏轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈.部分患者转变为急性型.检查一,血象:全血细胞减少为最主要的特点,但红细胞,粒细胞和血绣的减少程度不等.二,骨髓象:急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少,脂肪滴显然增多,镜下,骨髓增生减低或重度减低,有核细胞显著减少,主要是粒及红系细胞减少,巨核细胞减少或消失.淋巴细胞比例增多,非造血细胞如浆细胞,组织细胞和组织嗜硷细胞增多.三,骨髓活检:骨髓活检病理切片上造血组织显著减少,代替以脂肪组织,其间有淋巴细胞,浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质中.治疗一,防止滥用对造血系统有损害的药物,特别是氯霉素,保泰松等一类药物,必须使用时,加强观察血象,及时采取适当措施.二,长期接触能引起本病的化学,物理因素的人员,应严格执行防护措施,严格遵守操作规程,防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。