什么是蕈样肉芽肿

建议:蕈样内芽肿过去被误称为蕈样酶菌病,现已证实是一种原发于皮肤辅助性T淋巴细胞的肿瘤.多发生于青壮年,但亦有10余岁或60余岁发病,男性多于女性.有三种类型,其中最常见的是由斑片或斑块发展成肿瘤,也可直接发生肿瘤,称突发性蕈样肉芽肿,发展较快,预后较差.约10%的病例可发生红皮病,称为红皮病型蕈样肉芽肿.本采持续数月至数年,平均为4-10年.临床表现〈病程发展中不同的3个阶段的变化,临床上出现相应的某些症状和体证①非特异性期:此期的前驱症状有发热,关节疼痛,皮肤瘙痒,继而出现皮疹.皮疹可遍及全身皮肤,但以下肢,腰背,颈项部为多见.皮损的形态多种多样,可为红斑,丘疹,风团,紫癜或呈水疱,苔藓样改变,表面伴有鳞形脱屑.皮损处的皮肤色泽迅速变暗,呈紫红色或紫褐色,此期可持续数月至数十年.②浸润期:由非特异性期发展而来,亦可一开始即为此期,表现为在原先皮损处或外表正常的皮肤上出现不规则浸润性斑块.斑块表面光滑,但亦可高低不平,呈暗红色.斑块可自行消退,也可溃破愈合后仅有色素沉着,可持续十多年不变,但一般于数月后即转入肿瘤期.③肿瘤期:在浸润性斑块的边缘或外表正常的皮肤上逐渐或突然出现皮下结节,呈半球形,分叶状或不规则形,直径大小为2~6cm不等,色灰白或棕红,很少溃破.但一旦溃破,局部常有剧痛,愈后留下萎缩的疤痕,伴有色素沉着.全身症状有消瘦,乏力,食欲减退,全身肌肉关节酸痛,发热等.诊断依据1.不断发展的皮损,难以用某一种皮肤病概括,并且对治疗无反应,应疑为本病;2.红斑期表现淡红色鳞屑性红斑;3.斑块期表现红色或暗红色浸润性斑块;4.肿瘤期表现红斑或正常皮肤上的肿块;5.组织病理:真皮内多种细胞呈带状浸润(包括组织细胞,淋巴细胞,嗜酸性白细胞及嗜中性白细胞,可见异型T细胞)浸润表皮形成Pautuie微脓肿.治疗原则1.红斑期及早期斑块主要选择局部化疗(氮芥酒精溶液)和光化学疗法;2.局部化疗和光化学疗法无效时,采用电子束照射治疗加全身化疗;3.斑块期或肿瘤期,局部放射治疗或电子束照射,或全身用药.用药原则1.早期和斑块期:首选氮芥,作局部化疗或光化学疗法;2.局部化疗,光化学治疗电子束照射失败,可加用氨甲喋呤或cop方案全身化疗;3.13-顺维甲酸,维胺脂和银屑灵可作为各期的辅助治疗;4.应用氨甲喋呤时可酌加甲山四氢叶酸钙解救或预防前者中毒.辅助检查1.本病单纯表现为红斑期和斑块期,检查专案以检查框限A为主;2.肿瘤期伴有淋巴结转移或疑有内脏受累,检查专案应包括检查框限A,B和C.疗效评价1.治愈:治疗后肿瘤或皮损完全消失,细胞学检查阴性;2.好转:经放疗或化疗蹭明显缩小;3.未愈:放疗或化疗后蹭消退或缩小不明显.专家提示:病的红斑期可存在数年甚至20-30年,而且皮疹多种多样,类似多种皮肤病,诊断较困难.因此,当患者出现不断发展的皮损,一般医生诊断湿疹,脂溢性皮炎,牛皮癣,或者全身皮肤发红,晚期伴有剧痒时,对治疗又无效,应警惕本病的可能性.应到盛地,市级有较高水准的皮肤科就诊,以期早期诊断和及时治疗.有时需要多次进行皮肤活检才能确诊.患者要耐心地和医生配合。