重点在预防和治疗感染。一旦发生感染,应即用广谱抗生素,选用药物更有效近来发现磺胺异恶唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力白细胞介素-α也可增强中性粒细胞杀菌力。
此外输注白细胞及骨髓移植对此病有益。粒系集落刺激因子(G-Csf)可减少感染或缩短病程终归不能长久应用。肾上腺皮质激素不宜使用它可加重粒细胞功能缺陷。