对于双耳重度遗传性耳聋,人工耳蜗植入是最主要的治疗手段;对于中度遗传性耳聋患者可以通过配戴助听器补偿听力损失;还有一些表现为传导性耳聋的遗传性耳聋患者,如鳃耳肾(BOR)综合征、脆骨蓝巩膜耳聋(Van der Hoeve)综合征,可以通过听骨链重建手术提高听力。