这种病的诊断标准为:排除遗传代谢疾病、感染性疾病、药物性肝脏损伤、酒精性或中毒性肝病;AST、ALT明显升高,球蛋白、γ球蛋白或IgG≥1.5倍正常值上限;
自身抗体阳性:如ANA、SMA或抗肝肾微粒抗体1≥1:80(成人)或≥1:40(儿童)但抗线粒体抗体阴性;肝脏病理学改变为界面性肝炎,无胆管破坏、肉芽肿或提示其他疾病的改变。