梅尼埃病(Ménièresdisease)是一种特发性内耳疾病,在1861年由法国医师ProsperMénière首次提出.该病主要的病理改变为膜迷路积水,临床表现为反复发作的旋转性眩晕,波动性听力下降,耳鸣和耳闷胀感.本病多发生于30~50岁的中,青年人,儿童少见.男女发病无明显差别.双耳患病者约占10%~50%.疾病治疗 由于梅尼埃病病因及发病机制不明,目前尚无使本病痊愈的治疗方法.目前多采用调节自主神经功能,改善内耳微循环,解除迷路积水为主的药物治疗及手术治疗.药物治疗. (1)前庭神经抑制剂:多用于急性发作期,可减弱前庭神经核的活动,控制眩晕.常用者有地西泮,苯海拉明,地芬尼多等. (2)抗胆碱能药:如山莨菪碱和东莨菪碱等,可缓解恶心,呕吐等症状. (3)血管扩张药:可改变缺血细胞的代谢,选择性舒张缺血区血管,缓解局部缺血.常用者有氟桂利嗪(西比灵),倍他司汀,银杏叶片等. (4)利尿脱水药:可改变内耳液体平衡,使内淋巴减少,控制眩晕.常用者有双氢克尿噻,乙酰唑胺等. (5)糖皮质激素:基于免疫反应学说,可应用地塞米松,泼尼松等治疗. (6)维生素类:如为代谢障碍,维生素缺乏导致,可予维生素治疗,常用维生素B1,B12,维生素C等.中耳加压治疗. 实验研究表明,中耳压力变化可影响内耳的压力与流动.2001年瑞典Densert报告应用便携式中耳加压器(Meniett装置)治疗梅尼埃病,可短期或长期控制患者眩晕症状.化学性迷路切除术. 指利用氨基糖甙类抗生素的耳毒性,破坏内耳前庭功能,达到治疗眩晕的目的.所用药物主要为链霉素及庆大霉素.可全身及鼓室内用药. (1)全身用药:根据Langman(1990)报告,全身静脉滴注链霉素方式,可治疗双侧梅尼埃病,缓解眩晕症状. (2)鼓室内注药:利用圆窗膜的半渗透原理,鼓室注射的药物可通过渗透作用进入内耳达到治疗目的.目前庆大霉素鼓室内注射已成为常用方法,临床取得了较好的效果,其主要并发症为听力下降. 治疗方法:患者仰卧,治疗耳朝上,蘸有局麻药和止血药的卷面子置于鼓膜表面,穿刺部位在后下象限,将30mg/ml庆大霉素0.3~0.5ml注入鼓室,头部侧转45度,维持15~20min.嘱患者不要做吞咽动作.庆大霉素在内淋巴液中维持高浓度可达数日,排泄较慢.一般1周注射一次,2次为一疗程.目前各家所用庆大霉素剂量,时间间隔和停药时间不同,尚无确切标准.治疗后如眩晕消失,听力改善就可以停止治疗.手术治疗. 梅尼埃病经药物疗法失败后可考虑外科手术治疗.手术种类较多,如内淋巴囊手术(内淋巴囊减压术,内淋巴囊分流术);星状神经节封闭术;因眩晕而丧失工作,生活能力者,患儿听力丧失者,可选择迷路切除术,前庭神经切断术等. 手术方式的选择应依据听力,眩晕等症状的严重程度以及患者的年龄,职业,生活方式等决定.例如年轻人和需要就业的患者选择手术比退休老人更有好处.而前庭破坏术式术后可发生平衡障碍,不适于高处工作的患者. 根据是否保存前庭功能及听力,手术可分为保守性内淋巴囊手术,部分破坏性手术和破坏性手术三类: 1.保守性(不破坏听力)内淋巴囊手术:手术原则为将内淋巴液从积水的膜迷路终引流出来. (1)内淋巴囊蛛网膜下腔引流术(House,1962):将内淋巴液通过一个特殊的引流管引流至颅内蛛网膜下腔的脑脊液中,由于有感染风险,现已经很少采用. (2)内淋巴囊乳突分流术:手术将内淋巴液引流至乳突腔. (3)耳蜗球囊切除术(Schuknecht,1982):可使72%的患者眩晕得到缓解,55%维持听力.但很多报告称这种手术会严重影响听力,因此不提倡. 2.部分破坏性手术:主要原则为破坏患耳残余听力,而保存听力. (1)前庭神经切断术:有经颅中窝,经迷路后和经乙状窦后3种手术途径.其远期疗效较肯定. 1)经颅中窝径路:优点为前庭神经与蜗神经在小脑角处会合之前,就可以切除前庭神经.但面神经损伤,感音神经性聋,神经源性并发症(失语症,癫痫)的危险较大. 2)经迷路后径路:效果较好,面瘫发生少.但部分患者有脑脊液漏发生,后半规管损伤可能大. 3)经乙状窦后入路:眩晕缓解效果较好,很少发生脑脊液漏,但术后易发生头痛. (2)化学性迷路切除术:即全身灌注或鼓室内注射耳毒性药物. 3.破坏性手术:前庭功能和听力均破坏,包括迷路切除术和经迷路前庭神经切除术.常用于听力极差的患者。