原发性胆汁性肝硬化遗传因素、自身免疫异常有关。是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎,最终可发展至肝硬化。
发生这个疾病要长期随访,每3~6个月监测肝脏生化指标;每6个月行肝脏超声及甲胎蛋白检查;每1~3年行胃镜检查。