先天心脏畸形;继发于肺动脉高压的肺动脉干根部扩张,引起瓣环扩大;风湿性主动脉瓣膜炎造成的,也可由感染性主动脉瓣膜炎,以及主动脉粥样硬化和梅毒性主动脉炎等累及主动脉瓣膜引起;
其他少见的由结缔组织病变所引起的。