诊断要点主要为皮肤上有松弛性水疱,常伴有黏膜损害,组织病理有特征性改变,表皮细胞间有网状荧光的存在。本病临床表现类似疱疹样皮炎,伴有红斑的多形性丘疱疹损害,呈疱疹样排列,瘙痒剧烈,甚至有灼痛感,皮损常见于胸、背、腹、臀及四肢等处。
机体产生抗复层鳞状细胞间基质的自身抗体(即天疱疮抗体。