原发性胆汁肝硬化多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人情况良好,食欲与体重多无明显下降。约10%的人可无任何症状。
本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存。