囊肿较大压迫症状明显者,主要行囊肿开窗术治疗,对于并发感染,囊内出血、囊液有胆汁者可行开窗术后置管引流,若病情局限在肝一叶,可考虑做肝叶切除。
广泛的多囊肝可做肝移植,年老体弱或重要器官功能不全者不宜手术。