汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留,或肝外胆道梗阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化,后者称为继发性胆汁性硬化。该病90%发生于女性,特别多见于40~60岁的妇女,早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,1/2有肝肿大,1/4有脾肿大,血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现。
终末期表现为肝功能衰竭,曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸。早期的可使用药物治疗,终末期即应进行肝移植。