幼儿肥厚型梗阻性心肌病如何治疗

您好!肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻.Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病其中3例发生猝死.1958年Teare描述心室间隔高度肥厚其厚度远远超过左心室游离壁.且心肌细胞粗而短排列杂乱细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚.1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型在各类心肌病中约占20%因而称为特发性梗阻性心肌病特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病.本病约30%的病例有家族史可能具有遗传因素.发病时间可从婴幼儿到60多岁但最常见的是在10~30岁之间提示可能是先天性畸形亦可能为后天获得.1960年起GoodwinKellyMorrowBrockenbroughBraunwaldWigle等先后对本勃展外科手术治疗.治疗措施: 肥厚型梗阻性心肌采在任何年龄呈现症状最多见的发病年龄为20岁前后.经心导管检查明确诊断的病例在10岁以下仅10%呈现严重症状50岁以上则增加到70%.有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重.发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞.呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的病例中约15%于5年后死亡25%于10年后死亡.大多数病人突然死亡仅少数病例死于心力衰竭或感染性心内膜炎.临床症状明显内科药物治疗未能奏效静息时左心室腔与流出道收缩压差超过6.6kPa(50mmHg)者应施行外科手术治疗切除心室间隔肥厚的心肌以解除梗阻.[1] 常用的手术方法有: "一)经主动脉和左心室联合切口心肌切除术胸骨正中切口应用体外循环结合低温左心房内放入减压引流管阻断升主动脉在其根部加压注入冷心脏停搏液并局部降低心肌温度横向切开升主动脉根部用拉钩将右冠瓣向前牵引用圆刃小刀从心室间隔前方切除U型心肌切口从右冠瓣下方开始并向左侧延伸到右冠瓣与左冠瓣交界下方.切不可将心室间隔切口向右侧延伸以免损伤左房室束引致完全性传导阻滞.将心室间隔长方形心肌片在直视下向下方伸长但不可切入太深.另在左心室前壁下部作与最低斜角支平行长约4cm的斜行切口进入前乳头肌下方的左心室腔经切口将前瓣叶拉向心室间隔的左侧从下向上用小刀切除心室间隔肥厚的心肌与经主动脉切除的心肌片相联接然后剪除整片肥厚的心肌切口深度约为15~20mm修剪心肌碎片以防发生栓塞.间断缝合心肌切口全层缝合主动脉切口.排出左室腔及主动脉残留气体取除主动脉阻断钳并升高体温心搏有力后停止体外循环. "二)经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术建立体外循环并采取心迹护措施阻断主动脉血流经升主动脉根部横切口牵引右冠瓣显露心室间隔用小圆刀在右冠瓣下方心室间隔上部作两个平行切口切开心室间隔下部时可压迫右心室游离壁使心室间隔移向左心室腔以改善显露然后切除两个平行切口之间的长方形肥厚心肌组织.用手指按压心室间隔切口增加心室间隔切槽的深度和宽度取除心肌碎块缝合主动脉切口排出左心室腔和主动脉内气体取除主动脉阻断钳.复温至体温达35℃以上心脏搏动有力后停止体外循环如认为心室间隔肥厚的心肌切除仍欠满意可另经左心室切口途径予以彻底切除. 治疗效果:手术死亡率约为10%.常见的死亡原因为低心排血量和左心室切口出血.术后约5%的病例并发完全性传导阻滞左束支或右束支传导阻滞的发生率更高.此外少数病人并发围术期心肌梗塞心室间隔穿破左心室室壁瘤和医源性主动脉瓣或二尖瓣关闭不全. 心室间隔肥厚心肌切除彻底的病例术后症状消失或显著减轻收缩压差消失主动脉压力波形恢复正常.超声心动图和选择性左心室造影复查显示左心室腔增大收缩期二尖瓣前瓣叶前移消失但心房颤动仍然存在.约90%的病人术后心功能改善到1~2级. 术后长期随诊70%的病例生存10年以上50%生存15年以上.主要死亡原因为充血性心力衰竭或严重心律失常心房颤动引致脑栓塞或心肌梗塞.猝死的发生率约为25%较未经手术治疗的病人显著减少。