速看 脱髓鞘病变的症状有哪些
脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病,其临床特点是:①患者均为儿童和青壮年;②急性起病,病前1个月常有感冒,发热,感染,出疹,疫苗接种,受凉,分娩或手术史;③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据,如脊髓炎多合并视神经炎,脊髓型多发性硬化症常为多发病变;④脑脊液检查寡克隆区带阳性;⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶,如诱发电位发现视神经,听神经病变;MRI发现脑内白质异常信号.一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤.脱髓鞘疾病分为两组,即髓鞘形成障碍型和髓鞘破坏型.髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病,是遗传代谢缺陷引起的髓鞘形成障碍.主要包括髓鞘脂质代谢异常引起的白质营养不良等疾病,如异染性白质脑病,脑白质海绵样变性,肾上腺白质营养不良等.髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病,病因包括:①免疫介导,如急性播散性脑脊髓炎,多发性硬化,急性感染性多发性神经根神经炎(吉兰-巴雷二氏综合征,GBS.②病毒感染,如进行性多灶性白质脑炎,亚急性硬化性全脑炎.③营养障碍,如联合系统变性,脑桥中央型髓鞘崩解症.④缺氧,如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病,进行性皮质下缺血性脑病.一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病,包括多发性硬化,急性播散性脑脊髓炎,多发性神经根神经炎等。
