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医生回答
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人的大脑发育在出生后头1年(特别是头半年)是最重要的时期,故饮食治疗应从新生儿开始.饮食治疗的原则是:既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量,又要给予足量的生长发育所需要的营养物质.饮食治疗如果在出生后5个月才开始,则大部分患儿有智力低下;4~5岁时才开始饮食治疗,则只能使抽搐发作和行为异常得到减轻.新生儿随着年龄的增大,苯丙氨酸用于蛋白质合成的量将逐渐减少,需要代谢清除的量则逐渐增多,如果有PAH活性缺乏,苯丙酮酸也日益增多,因此饮食中的苯丙氨酸的量应随年龄增长而逐渐减少.一般2个月新生儿苯丙氨酸摄入量为50~70mg/(kg?d);3~6个月40mg/(kg?d);2岁25~30mg/(kg?d);4岁以上10~30mg/(kg?d.饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L.国内供应的低苯丙氨酸食品有苯酮康和苯酮宁代奶粉.患儿可以在此种低苯丙氨酸食品喂养的基础上辅以母乳和牛奶.每100ml母乳含苯丙氨酸约40mg,每30ml牛乳含50mg.限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵,操作起来有一定困难.至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗到何时可停止迄今尚无统一意见,一般认为要坚持10年.因为接受低苯丙氨酸饮食治疗者血中苯丙氨酸水平比未严格或放松饮食中苯丙氨酸摄入者比较,血中苯丙氨酸水平较低,智商也高(12个月治疗结果),精神神经病变也得到改善,至于治疗到什么时候饮食治疗可以放松则没有肯定。
