嗜铬细胞瘤

您好,嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺嗜铬细胞能过度分泌儿茶酚胺,引起显著高血压及其他症状的肿瘤. 大约20%的嗜铬细胞瘤患者,嗜铬细胞生长于肾上腺之外.生长在肾上腺内的嗜铬细胞瘤只有5%是恶性肿瘤,约30%的肾上腺外嗜铬细胞瘤都是恶性的.其发病率近1/1000.嗜铬细胞瘤可见于男女任何年龄组,但最常见于30~60岁之间. 通常嗜铬细胞瘤很小,极少引起压迫或阻塞症状,常不能触及.但是,极小的肿瘤也能产生相当多的作用极强的儿茶酚胺,引起许多症状.儿茶酚胺包括肾上腺素,去甲肾上腺素,多巴胺或多巴,均可引起高血压.儿茶酚胺还诱发引起恐慌的某些危急症状. 一些嗜铬细胞瘤患者有一定的遗传倾向.多发性内分泌腺瘤易患多种内分泌肿瘤如甲状腺,甲状旁腺或肾上腺.还有一部分病例伴发冯-林氏病,出现血管生长异常,形成良性肿瘤(血管瘤),还可伴发冯雷克林豪森病,肿瘤长在神经上.一,一般治疗安静休息,避免对包块或可疑部位过重触压,以减少发作.加强护理,随时做好处理高血压危象及急性心衰的准备. 二,肾上腺能受体阻滞剂首选的α受体阻滞剂如苯苄明(苯苄胺),每天10~60mg分二次口服,作用持续24小时至5天.用药时血管收缩现象消失,故应同时纠正血容量不足.由于本药作用持续时间长,对用手术治疗的患者必须于术前2-3天停用,以免术中出现难控制性低血压和休克.术前和术中应用酚妥拉明(Rigitine)持续静滴控制血压.主要副作用为鼻粘膜充血,鼻阻.高血压危象时,用酚妥拉明5mg静注,输液速度根据血压调节. β-受体阻滞剂:应用时必须先使用α受体阻滞剂1~3天,否则β受体阻滞剂消除了儿茶酚胺β受体的血管扩张作用后,α受体的收缩血管作用不再受到拮抗,使血压更进一步升高,甚至出现心肌梗死和脑血管意外,必须严格注意. 三,儿茶酚胺阻滞剂α甲基酷氨酸可与酪酸相竞争,抑制酪氨酸羟化酶,阻滞了儿茶酚胺的合成.剂量为每日600-1200mg.可能出现嗜睡,焦虑,震颤,口干,溢乳等副作用,持续用药数月后疗效渐差. 四,补充血容量控制血管的过度收缩后,必须及时补充血容量,晶体溶液仅能短时间维持血容量,胶性液体可以维持较长时间,如全血,血浆,代血浆等,为进一步治疗创造了条件. 五,手术治疗能或基本能定位的嗜铬细胞瘤均应手术切除,或施探查手术.术前用α受体阻滞剂控制血压,纠正血容量不足,控制糖代谢紊乱.术中配合使用酚拉明和多巴胺静脉滴注,以保持血压稳定.如切肿瘤的主要静脉后血压应立即下降,不降则应考虑多发性嗜铬细胞瘤的可能性,给予探查.您好,全国好的医院有北京协和医院,北京301医院,北医附属医院。