医生回答
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蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血.蚕豆(viciafaba)又名胡豆黄.蚕豆病在我国西南,华南,华东和华北各地均有发现,而以广东,四川,广西,湖南,江西为最多.3岁以下患者占70%,男性患者占90%.成人患者比较少见,但也有少数病人至中年或老年才首次发病.由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史.本病常发生于初夏蚕豆成熟季节.绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病.本病因南北各地气候不同而发病有迟有早.初步研究发现,蚕豆浸出液与缺乏G6PD的红细胞温育后,能使红细胞内还原型谷胱甘肽(GSH)含量显著降低,高铁血红蛋白浓度增高.这一结果提示蚕豆浸出液中含有类似氧化剂的物质.研究者对从蚕豆中提取出的多种生物质如蚕豆嘧啶核苷,蚕豆嘧啶,异脲脒和多巴进行分析,发现均有抑制G6PD活性或减少缺乏G6PD红细胞的GSH含量的作用.也有可能在体内几种毒性物质协同作用.蚕豆中引起溶血的物质究为何物,至今仍未清楚.至于为何新鲜蚕豆比干蚕豆容易致病,研究发现新鲜或阴天采集的蚕豆皮中含有更多的毒性物质.晒干后,蚕豆皮中蚕豆嘧啶核苷和多巴被氧化,毒性因而减低.蚕豆病发病情况颇为繁杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿.由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关.可见,蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复患有这种病的人平素是健康的,对生命和寿命都没有影响,但吃了蚕豆或服用了某些药物(如解热镇痛药,磺胺药,抗疟药等)后13天可出现面色苍白或黄疸,尿呈茶色或酱油色症状,即发生溶血现象,偶尔也会在流感,肝炎,肺炎,伤寒等病过程中发生.遇到上述情况应立即求医,严重时要输血,只要能及时发现和处理,一般是不会有危险的.此病可以遗传给下一代,规律是,父亲患病,可以传给女儿,不传给儿子,母亲患病,可以将病传给约半数女儿和儿子.父或母有这种酶缺乏时,婴儿出生时应留脐带血检查,并及早采取措施,以防新生儿黄疸加重,影响小儿智力发育.若孩子一经诊断为红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏:1.下列药物和食物较易引起溶血,应禁用:抗疟药:伯氨喹啉,扑疟喹啉,戊奎;磺胺类:磺胺甲基异恶唑,磺胺吡啶,对氨苯磺酰胺,磺醋酰胺;解热镇痛药:乙酰苯胺;砜类:噻砜;其他:呋喃坦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,萘啶酸,硝咪唑,消心痛,萘(樟脑),美蓝,苯肼,三硝基甲苯,川连,珍珠粉,蚕豆;2.下列药物可能会引起溶血,但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者,用正常治疗剂量时不会引起溶血:抗疟药:氯喹,奎宁,乙胺嘧啶;磺胺类:磺胺甲嘧啶,磺酰乙胞嘧啶,磺胺嘧啶,磺胺脒,长效磺胺,磺胺二甲基异恶唑;解热镇痛药:扑热息痛(商品名:泰诺,百服咛,小儿退热栓),阿斯匹林,非那酊,氨基比林,安替匹林,保泰松,安他唑林;其他:氯霉素,链霉素,雷米封,洗必泰,VitC,苯妥英钠,对氨基苯甲酸,苯海拉明,秋水仙碱,左旋多巴,丙磺舒,普鲁卡因胺,安坦,亚硫酸钠甲萘醌,三氧甲苄氨嘧啶,扑尔敏,奎尼丁,维生素k(甲萘醌)杂,尚有待进一步探讨.1)中医治法:取茵陈30克,田基黄,云苓,白茅根各18克,车前草,滑石,熟地各15克,广木香(后下),白术,当归各12克,柴胡10克.本方解毒退黄,健脾利水加减:1.有血尿者,加石苇15克,小蓟15克.2.便秘者,加川朴12克,枳实10克.3.气虚,加高丽参(炖服)10克.4.出现恶心,加竹茹12克,广藿香12克.5.出现高热,加青天葵15克,芦根20克,竹叶12克.2)禁忌药物:1.氨基喹啉类伯氨喹等.2.磺砜类氯苯矾等.3.磺胺类磺胺异唑,柳氮磺胺吡啶等.4.硝基呋喃类呋喃妥因,呋喃唑酮等.5.镇痛药阿司匹林,乙酰苯胺等.6.维生素k,丙磺似,对氨水檐酸,奎尼丁,氯霉素等.另外,患者应禁食蚕豆,避免感染。
