本型发病率远比上一型低,约占女性智力缺陷的0.64%,其临床特点为病人外貌女性,身体较矮,第二特征发育不良,卵巢缺如,无生育能力。
先天性卵巢发育不全,为女性缺少一条X染色体所致的身材矮小、原发性闭经、颈蹼、肘外翻等异常。