多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征,Perlmann综合征,先天性肾囊肿瘤病,囊胞肾,双侧肾发育不全综合征,肾脏良性多房性囊瘤,多囊病.我国1941年朱宪彝首先报道,本病临床并不少见.多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。